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  • 如图表示细胞中出现的异常mRNA被SURF复合物识别而发生降解的过程。该过程被称为NMD作用,能阻止有害异常蛋白的表达。NMD作用常见于人类遗传病中,如我国南方地区高发的β一地中海贫血症(红细胞中含有异常血红蛋白或缺少正常血红蛋白)。(AUG、UAG分别为起始和终止密码子)


    (1).β一地中海贫血症中体现了基因通过             控制生物体的性状。图中异常mRNA与正常mRNA长度相同,推测中段额外产生一个终止密码子的原因是发生了基因突变中的            

    (2).异常mRNA是突变基因经        产生,其初步降解产物为           。如果异常mRNA不发生降解,细胞内就会产生肽链较       的异常蛋白。

    (3).常染色体上的正常β一珠蛋白(血红蛋白的组成部分)基因(A)既有显性突变(A+),又有隐性突变(a),两者均可导致β一地中海贫血症。据下表分析:

    基因型

    aa

    A+A

    Aa

    表现型

    重度贫血

    中度贫血

    轻度贫血

    原因

    分析

    能否发生NMD作用

    正常β珠蛋白合成情况

    合成少量

    合成少量

    异常β珠蛋白合成情况

    不合成

    合成

    不合成

    表中①应为             ,除表中所列外,贫血患者的基因型还有                 

    【考点】遗传信息的转录和翻译,基因对性状的控制
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