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  • 糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大量沉积,主要累及肝、心、肾及肌组织,有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现.经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累,糖原的分解过程如:糖原\( \xrightarrow{\text{酶}1}\)葡萄糖-1-磷酸\( \xrightarrow{\text{酶}2}\)葡萄糖-6-磷酸\( \xrightarrow{\text{酶}3}\)葡萄糖
    (1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏 ______ 造成的,题中体现的基因与性状的关系为: ______
    (2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体(脂肪氧化分解的产物)的含量明显高于正常人,试解释其原因: ______
    (3)图为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图,其中3号不携带致病基因,根据遗传系谱图回答以下问题(相关基因用A、a表示):

    (①该病的遗传方式为 ______ .6号的基因型为 ______
    ②若8号不患色盲,9号为色盲基因携带者,则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为 ______
    ③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为\( \frac {1}{10000}\),则10号和一个表现型正常的女性婚配,后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为 ______ ,若要确认后代是否患病可以对后代进行 ______
    【考点】调查人群中的遗传病,基因、蛋白质和性状的关系
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    难度:较易
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