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  • 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,临床表现为低血糖等症状。下图1为人体糖代谢的部分途径。请分析回答:

    (1)据图1可知,抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成,还会制约体内细胞的__________,使产能减少。

    (2)I型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致。血糖浓度低时,正常人体分泌                 (激素)增加,使血糖浓度恢复到正常水平;给I型糖原贮积病患者注射该激素_______(填“能”或“不能”)使血糖浓度恢复到正常水平。

    (3)I型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病,图2为某家族此病遗传情况家系图,在正常人中,杂合子概率为1/150。若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子,则患病概率约为____________。

    (4)某新型糖原贮积病是由于磷酸酶基因(D)突变引起。经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致。研究者合成了两种探针,能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补。此探针在一定的杂交和洗脱条件下,只要有一个碱基不匹配,就不能形成稳定的杂交链而被洗脱。利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测,过程和结果如下图所示。


    ①体外扩增DNA时,解链的方法是___________________________。

    ②结合图2和图3分析:该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病,做出此判断依据是该家系中_______个体DNA杂交检测的结果,其中I-1个体的基因型是                      

    ③假如Ⅲ-1和男性患者结婚,生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是                    

    【考点】有氧呼吸,无氧呼吸,基因的分离规律,血糖平衡的调节,PCR技术
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    难度:较难
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