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  • 糖原贮积病患者不能正常代谢糖原,致使糖原在组织中大量沉积而致病。图甲为人体糖代谢的部分途径。请分析回答。


    (1)据图甲可知,抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成,还会制约细胞的________呼吸;细胞呼吸启动时ATP中的________键断裂,释放能量。

    (2)Ⅰ型糖原贮积病是6—磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致。血糖浓度低时。正常人体________细胞分泌的相应激素增加,使血糖浓度恢复到正常水平;给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素________(能/不能)使血糖浓度恢复到正常水平。

    (3)Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病,图乙为某家族此病遗传情况家系图,在正常人中,杂合子概率为1/150。若Ⅱ—3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子,则患病概率约为________。

    (4)某新型糖原贮积病由磷酸酶基因(B)突变引起。经家系调查绘出家系遗传图与图乙一致。研究者合成了两种探针,能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补。利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测,过程和结果如图丙所示。


    ①体外扩增DNA时,解链的方法是________。

    ②结合图乙和图丙分析;该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病,做出判断依据的是该家系中________个体DNA杂交检测的结果,其中Ⅰ—1个体的基因型是________。

    【考点】ATP的分子结构和功能,有氧呼吸,无氧呼吸,基因的分离规律,人类遗传病的概念和基本类型,血糖平衡的调节,PCR技术
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    难度:较难
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