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  • 糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,临床表现为低血糖等症状.下图1为人体糖代谢的部分途径.请分析回答:

    (1)据图1可知,抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成,还会制约体内细胞的    呼吸,使产能减少;细胞呼吸的启动需要    供能.
    (2)Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致.血糖浓度低时,正常人体胰岛细胞分泌     (激素)增加,使血糖浓度恢复到正常水平;给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素    (能,不能)使血糖浓度恢复到正常水平.
    (3)Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病,图2为某家族此病遗传情况家系图,在正常人中,杂合子概率为
    1
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    .若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子,则患病概率约为    
    某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因(D)突变引起.经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致.研究者合成了两种探针,能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补.此探针在一定的杂交和洗脱条件下,只要有一个碱基不匹配,就不能形成稳定的杂交链而被洗脱.利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测,过程和结果如图3所示.

    (4)结合图2和图3分析:该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病,做出些判断依据的是该家系中    个体DNA杂交检测的结果,其中Ⅰ-1个体的基因型是    
    (5)假如Ⅲ-1和男性患者结婚,生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是    
    【考点】伴性遗传,常见的人类遗传病,体温调节、水盐调节、血糖调节
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    难度:较难
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