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            • 1.

              血中丙种球蛋白缺乏症(XLA)是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。某一男性患者,其父母正常,从他这一代起出现患者,且均为男性,他们的配偶均不携带致病基因。该男性患者的兄弟在41岁时因XLA去世。该男性患者的姐姐生育了4子1女,儿子中3个患有该病,其中2个儿子在幼年时因该病夭折。

              (1)XLA(基因B-b)的遗传方式是             。该男性患者女儿的基因型是                

              (2)XLA的发生是因为布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生突变,该突变基因来源于男性患者的               

              (3)这个家族的XLA男性患者拥有控制该病的相同基因型,在未接受有效治疗的前提下,一部分幼年夭折,一部分能活到四、五十岁,这一事实表明          

              A.该致病基因的表达受到环境的影响     B.该致病基因的表达与其他基因的表达相关

              C.患者可以通过获得性免疫而延长生命   D.患者的寿命随致病基因的复制次数增多而变短

              (4)该男性患者的女儿与另一家族的男性Ⅱ-3结婚,Ⅱ-3家族患有高胆固醇血症遗传史,其遗传系谱如下图所示,图中Ⅱ-7不携带致病基因。

              ①该男性患者的女儿与Ⅱ-3彼此不携带对方家族的致病基因,两人育有一子,这个孩子携带高胆固醇血症致病基因的概率是              

              ②若该男性患者的女儿怀孕了第二个孩子,同时考虑两对基因,这个孩子正常的概率是               

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