1.
广西、广东地区高发的β-地中海贫血症属于常染色体遗传病。研究发现,患者的β-珠蛋白(血红蛋白的组成部分)合成受阻,原因是血红蛋白β链第39位氨基酸的编码序列发生了基因突变,由正常基因A突变成致病基因a(见甲图,AUG、UAG分别为起始和终止密码子)。请据图分析回答下列问题:
(1)甲图中过程①称做__________,过程②在__________中进行。①与②过程相比,碱基互补配对的不同点是__________________________________。
(2)正常基因A发生了碱基对的__________,突变成β-地中海贫血症基因a。该病体现了基因通过__________控制生物体的性状。
(3)若异常mRNA进行翻译产生了异常β-珠蛋白,则该蛋白与正常β-珠蛋白在结构上最大的区别是_________________________________________。
(4)事实上,基因型aa患者体内并没有发现上述异常蛋白,这是因为细胞里出现的异常mRNA被SURF复合物识别而发生了降解(见乙图)。
异常mRNA的降解产物是__________。除SURF复合物外,科学家还发现了具有类似作用的其他复合物,他们被统称为mRNA监视系统。试说明mRNA监视系统对生物体的意义__________________________。