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糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大量沉积,主要累及肝、心、肾及肌组织,有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现.经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累,糖原的分解过程如:糖原
![](https://www.ebk.net.cn/tikuimages/7/2016/700/shoutiniao93/fe8b56d24ea6093dacf62e7ca8ee0058.png)
葡萄糖-1-磷酸
![](https://www.ebk.net.cn/tikuimages/7/2016/700/shoutiniao34/cffb2b6df06d900cf94ee9f08927a2cf.png)
葡萄糖-6-磷酸
![](https://www.ebk.net.cn/tikuimages/7/2016/700/shoutiniao7/ede1204d634288a26e90ab8d51a2bf3f.png)
葡萄糖
(1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏
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造成的,题中体现的基因与性状的关系为:
______
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(2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体(脂肪氧化分解的产物)的含量明显高于正常人,试解释其原因:
______
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(3)图为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图,其中3号不携带致病基因,根据遗传系谱图回答以下问题(相关基因用A、a表示):
![](https://www.ebk.net.cn/tikuimages/7/2016/700/shoutiniao36/feeffaafed6850a273b2b2e3d996143c.png)
(①该病的遗传方式为
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.6号的基因型为
______
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②若8号不患色盲,9号为色盲基因携带者,则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为
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③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为
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,则10号和一个表现型正常的女性婚配,后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为
______
,若要确认后代是否患病可以对后代进行
______
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