4.
阅读科普文回答下列问题
最近的“基因编辑婴儿”事件,让“基因编辑”这样一个离日常生活有些遥远的技术,进入了大众视线。对“基因编辑婴儿”事件的批评中,还有一部分火力朝向的是技术本身。然而,科学和技术都是中立的,它们被赞扬还是批评,都取决于运用的具体事件。
哈森这个小男孩,患有一种先天遗传病,叫交界型大疱性表皮松解症(JEB)。他的全身上下的皮肤几乎都是破损、水泡和感染的,最严重时失去了80%的皮肤。靠注射吗啡,才能略为缓解他的痛苦。他的每一天,都如履薄冰,任何一次大面积感染,都可能要了他的命。得了这种病的孩子,40%没有活过青春期。这是一种不治之症。
皮肤最外层是表皮,然后是真皮,在表皮与真皮之间有一层“细胞外间质”,把表皮牢牢地“粘”在真皮之上(如图40-1所示)。
细胞外间质中有一种蛋白,叫层黏连蛋白-332,编码这种蛋白的有两个基因,其中一个叫LAMB3基因,另一个是β3亚基。
哈桑正是LAMB3基因出了问题。
意大利科学家在两个JEB患者身上试了基因疗法,过程如图40-2所示。哈森父母最后选择了这种方法。
2015年10月,哈森经历了三次手术,5周后,所有的“人皮拼图”终于各归其位,覆盖了哈桑80%的皮肤。没有排异反应出现,免疫系统毫无反抗地接受了新皮肤。2016年2月,哈桑痊愈出院。
术后4个月、8个月、21个月,医生分别从哈桑身上取了三次皮肤组织做活检,每次都得出同一个结论:基因修改过的皮肤细胞,功能良好。那些新皮肤长出了汗毛与汗腺,有韧性,有弹性,和正常人的皮肤没什么两样。
现在,9岁的哈桑(图40-3)过着一个正常孩子的生活,他上学,踢足球,跟小伙伴打闹,在阳光下奔跑,有时跌倒,但受伤的皮肤会正常痊愈。曾经会让他痛苦的碰触,他现在已经能大笑着接受。这些都是他此前从未享受过的生活。
德国医生和意大利科学家全力合作,救了一个小男孩--这真是一个科学故事所能有的最好结局。
(1)交界型大疱性表皮松解症(JEB),主要病因是______基因出现了问题,属于______病。
(2)皮肤属于人体的______(人体结构层次),具有屏障作用,对______(多种或是某一种)病原体有防御功能,所以属于______免疫。
(3)哈森移植的皮肤很容易产生排异反应,从免疫的概念分析,移植的皮肤相当于______
A.抗原 B.抗体 C.病原体 D.疫苗
(4)在基因疗法的过程中,细胞培养通过细胞______过程产生更多数量的细胞,通过细胞的______过程形成了皮肤的各种细胞。
(5)对“基因编辑婴儿”事件的批评中,还有一部分火力朝向的是技术本身,但是你读了今天哈森的故事后,你是否赞同这个技术的应用?______;说出你的理由______。